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Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, die das Bindegewebe angreift und es verdickt und verhärtet. Dieser Zustand kann in der Haut, Blutgefäßen und Organen wie Lunge, Nieren und Herz auftreten.

Sklerodermie kann durch das Auftreten von dicker, harter, weißer Haut gekennzeichnet sein und sieht glitschig aus wie Wachs. Dieser Zustand kann an den Händen, Füßen oder im Gesicht auftreten. Sklerodermie, die neben einem störenden Aussehen die Haut angreift, kann auch die Bewegung beeinträchtigen.

Ursachen von Sklerodermie

Sklerodermie tritt auf, wenn das Immunsystem, das den Körper vor Verletzungen und Infektionen schützen soll, das Bindegewebe angreift. Dieser Zustand veranlasst die Zellen im Bindegewebe, Kollagen (eine Art von Protein, das Bindegewebe bildet) in übermäßigen Mengen zu produzieren.

Wenn die Kollagenproduktion dramatisch ansteigt, sammelt sich Kollagen in der Haut und in den Organen an. Als Ergebnis wird eine Verhärtung und Verdickung der Haut und der Organe auftreten.

Obwohl die genaue Ursache dieser Erkrankung nicht bekannt ist, gibt es eine Reihe von Faktoren, von denen angenommen wird, dass sie eine Person anfälliger für die Entwicklung von Sklerodermie machen, nämlich:

• Weibliche Geschlecht
• 35–55 Jahre alt
• Haben Sie eine Familie, die an Sklerodermie oder einer Autoimmunerkrankung leidet
• eine andere Autoimmunerkrankung wie Lupus haben, rheumatoide Arthritis, oder Sjögren-Syndrom
• Verwendung von Chemotherapeutika wie Bleomycin
• Kontinuierliche Exposition gegenüber gefährlichen Chemikalien wie Quarzstaub

Symptome von Sklerodermie

Sklerodermie kann jeden Teil des Körpers betreffen. Tritt Sklerodermie nur in bestimmten Hautbereichen auf, wird die Erkrankung als bezeichnet lokalisierte Sklerodermie, während Sklerodermie, die tiefere Organe angreift, genannt wird systemische Sklerose.

Diese beiden Erkrankungen können unterschiedliche Beschwerden und Symptome verursachen. Im Folgenden werden die beiden Bedingungen erläutert:

Lokalisierte Sklerodermie

Lokalisierte Sklerodermie Dies ist die mildeste Art der Sklerodermie. Dieser Zustand tritt nur auf der Haut auf und ist bei Kindern häufiger. Diese Art von Sklerodermie ist durch das Auftreten eines oder mehrerer Flecken auf der Haut gekennzeichnet, die verdickt und verhärtet sind.

Es gibt zwei Arten von harten Stellen in diesem Zustand, nämlich: Morphoea und linear. Die Morphoea-Flecken haben folgende Merkmale:

• Oval geformt
• Spots variieren in der Größe von 2–20 cm
• Anfangs rot oder lila, dann werden die Flecken weißer
• Die Oberfläche ist nicht mit Haaren bedeckt und glänzt wie Wachs
• Normalerweise jucken
• Es kann in jedem Teil des Körpers passieren
• Flecken können sich in ein paar Jahren ohne Behandlung verbessern

Lineare Flecken ähnlich wie Morphöe, zeichnen sich aber durch folgende Punkte aus:

• Geformt wie eine lange Schlange
• Tritt häufig auf der Haut von Gesicht, Kopf, Beinen oder Armen auf
• Eine Verhärtung der Haut kann die darunter liegenden Schichten wie Muskeln oder Knochen beeinträchtigen
• Kann sich nach einigen Jahren bessern, kann jedoch in einigen Fällen zu einer dauerhaften Verkürzung von Gliedmaßen wie den Armen führen

Systemische Sklerose

Systemische Sklerose ist eine Art von Sklerodermie, die nicht nur in der Haut auftritt, sondern auch einige innere Organe wie Herz, Lunge, Nieren und Verdauungstrakt befällt. Dieser Zustand tritt häufiger bei Frauen im Alter von 30 bis 50 Jahren auf und wird in zwei Arten unterteilt, nämlich: begrenzte Sklerodermie und diffuse Sklerodermie.

Begrenzte Sklerodermie verursacht eine Verhärtung des Bindegewebes in der Haut von Gesicht, Händen und Füßen sowie in den Blutgefäßen und Teilen des Verdauungssystems. Dieser Zustand ist gekennzeichnet durch:

• Raynaud-Phänomen oder -Syndrom, bei dem die Finger- oder Zehenspitzen aufgrund mangelnder Durchblutung bleichen, normalerweise aufgrund von kalten Temperaturen
• Kalzinose, eine Ansammlung von Kalzium im Körper, eines der Symptome ist das Auftreten von harten Klumpen unter der Haut (Kalzinose cutis)
• Telegengiektasien, d. h. kleine Blutgefäße, die wachsen und auf der Hautoberfläche erscheinen (manchmal sehen sie aus wie rote Flecken)
• Sklerodaktylie, nämlich die Haut an den Fingern, die dünner wird und straff aussieht, so dass sie sich nur schwer bewegen lässt
• Motilitätsstörungen der Speiseröhre, das ist eine Bewegungsstörung in der Speiseröhre, die das Schlucken erschweren kann (Dysphagie)

Die oben genannten Symptome entwickeln sich langsam und verschlimmern sich mit der Zeit. Begrenzte Sklerodermie milder als diffuse Sklerodermie. Auf diffuse Sklerodermie, wird eine Beschwerde in Form von:

• Kollagenaufbau und Bindegewebsverhärtung treten in Organen wie Lunge, Nieren, Herz und Verdauungstrakt auf
• Verhärtung und Hautveränderungen am ganzen Körper
• Schmerzen bis Steifheit in Gelenken oder Muskeln
• Gewichtsverlust
• Ermüdung
• Schwer zu atmen
• Trockene Augen oder trockener Mund

Symptome diffuse Sklerodermie tritt plötzlich auf und verschlimmert sich in den ersten Jahren schnell. Mit der richtigen Behandlung können die Symptome jedoch kontrolliert und geheilt werden.

Wann zum Arzt gehen

Fragen Sie Ihren Arzt, wenn Sie eines der oben genannten Symptome bemerken. Eine frühzeitige Untersuchung ist erforderlich, damit die Erkrankung sofort behandelt und das Risiko von Komplikationen vermieden werden kann.

Wenn Sie Risikofaktoren haben, wie z. B. eine Familie mit Sklerodermie oder an einer anderen Autoimmunerkrankung leiden, lassen Sie sich regelmäßig ärztlich untersuchen. Es ist notwendig, Ihren Gesundheitszustand zu überwachen.

Wenn bei Ihnen Sklerodermie diagnostiziert wurde, unterziehen Sie sich regelmäßig einer Behandlung durch Ihren Arzt, damit Ihr Zustand überwacht werden kann.

Sklerodermie-Diagnose

Um Sklerodermie zu diagnostizieren, fragt der Arzt die Symptome des Patienten sowie die Krankengeschichte des Patienten und seiner Familie ab. Danach führt der Arzt eine körperliche Untersuchung durch, um eine Verhärtung oder Verdickung der Haut festzustellen.

Als nächstes führt der Arzt die folgenden Untersuchungen durch, um die Diagnose zu bestätigen und den Schweregrad der Sklerodermie zu beurteilen:

• Bluttests, um die Spiegel bestimmter Antikörper zu messen, die während einer Autoimmunerkrankung im Allgemeinen erhöht sind, und um die Nierenfunktion zu beurteilen
• Biopsie durch Entnahme von Hautproben, um das Vorhandensein oder Fehlen von abnormalem Gewebe zu bestimmen
• Elektrokardiographie (EKG), um die elektrische Aktivität des Herzens zu bestimmen, die im Allgemeinen gestört ist, wenn Sklerodermie Narbengewebe im Herzen verursacht hat
• Echokardiographie (Ultraschall des Herzens), um den Zustand des Herzens zu beschreiben und das Vorhandensein oder Fehlen von Komplikationen durch Sklerodermie zu beurteilen
• Scannen mit einem CT-Scan, um den Zustand der Lunge oder anderer innerer Organe zu bestimmen
• Lungenfunktionstests, um herauszufinden, wie gut die Lunge funktioniert
• Endoskopie, um den Zustand des Magen-Darm-Trakts einschließlich der Speiseröhre zu sehen

Sklerodermie-Behandlung

Es gibt keine Heilung für Sklerodermie. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, das Fortschreiten der Krankheit zu hemmen und Komplikationen zu vermeiden. Die Behandlung kann auf folgende Weise erfolgen:

Drogen

Einige Arten von Medikamenten, die Patienten mit Sklerodermie verabreicht werden, sind:

• Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs), um Schmerzen und Entzündungen zu lindern
• Kortikosteroide in Form von Cremes oder Tabletten, um Entzündungen in den Gelenken, der Haut und langsamen Hautveränderungen zu reduzieren
• Immunsuppressiva, um die Arbeit des Immunsystems zu unterdrücken
• Gefäßerweiternde Medikamente, um die Blutgefäße zu erweitern und den Blutfluss zu bestimmten Körperteilen wie Finger, Lunge oder Nieren zu erleichtern
• Protonenpumpenhemmer oder Antazida zur Behandlung von Verdauungsstörungen
• Antibiotika zur Vorbeugung und Behandlung bakterieller Infektionen

Therapie

Physiotherapie oder Ergotherapie bei Patienten mit Sklerodermie wird durchgeführt, um Schmerzen zu behandeln, die Kraft und Flexibilität des Körpers zu erhöhen und den Patienten zu trainieren, sich an die Einschränkungen seiner Bewegung anzupassen.

Eine andere Therapie, die gegeben werden kann, ist die Lichttherapie wie die Lasertherapie. Diese Therapien zielen darauf ab, Hautschäden wie verhärtete Stellen oder Hautausschläge zu behandeln, die nicht verschwinden.

Betrieb

Bei schwerer und komplizierter Sklerodermie kann eine Operation durchgeführt werden. Eine davon ist die Fingerschneideoperation bei Patienten mit Raynaud-Phänomen, bei denen Gangrän an seinem Finger.

Andere Arten von Operationen, die durchgeführt werden können, sind die chirurgische Entfernung von verhärteten Knoten unter der Haut bis hin zu Lungentransplantationen bei Menschen mit schweren Lungenschäden.

Komplikationen der Sklerodermie

Einige der Komplikationen, die aufgrund von Sklerodermie auftreten können, sind:

• Gewebetod in Fingern oder Zehen bei Amputationsgefahr
• Lungenhochdruck und Lungenfibrose
• Nierenversagen
• Hypertonie
• Perikarditis, Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen) oder Herzinsuffizienz
• Erektile Dysfunktion bei Männern und vaginale Trockenheit bei Frauen

Sklerodermie-Prävention

Es gibt keine spezifische Prävention für Sklerodermie. Es gibt jedoch mehrere Dinge, die getan werden können, um das Risiko, an Sklerodermie zu erkranken, zu verringern, nämlich:

• Fragen Sie regelmäßig Ihren Arzt, wenn Sie bestimmte Risikofaktoren haben, z. B. an einer Autoimmunerkrankung leiden oder eine Familie mit Sklerodermie haben
• Tun medizinische Überprüfung in regelmäßigen Abständen, wenn sie Chemikalien ausgesetzt sind, wie z. B. Quarzstaub

Wenn bei Ihnen Sklerodermie diagnostiziert wurde, befolgen Sie außerdem die Ratschläge und die Behandlung Ihres Arztes, führen Sie einen gesunden Lebensstil und identifizieren und vermeiden Sie Dinge, die Beschwerden auslösen können.