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Polycythaemia vera ist eine Erkrankung, bei der zu viele rote Blutkörperchen im Körper vorhanden sind. Diese Krankheit ist eine Art von Blutkrebs, die abnormales Zellwachstum und -entwicklung beginnt im Knochenmark.

Das Knochenmark ist für die Produktion von 3 Arten von Blutkörperchen verantwortlich, nämlich rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen. Unter normalen Bedingungen reguliert der Körper die Anzahl der von ihm produzierten Blutkörperchen nach seinen Bedürfnissen.

Polycystemia vera tritt auf, wenn das Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen produziert. Unter normalen Bedingungen ist die Anzahl der roten Blutkörperchen wie folgt:

• 4,7–6,1 Millionen Zellen pro Mikroliter Blut bei Männern
• 4,2–5,4 Millionen Zellen pro Mikroliter Blut bei Frauen
• 4,0–5,5 Millionen Zellen pro Mikroliter Blut bei Kindern

Rote Blutkörperchen dienen dazu, Sauerstoff im Blut durch den Körper zu transportieren. Wenn die Menge zu hoch ist, wird das Blut dicker und fließt langsamer. Dieser Zustand führt dazu, dass die Organe des Körpers nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden.

Ursachen von Polyzythämie Vera

Polycystemia vera wird durch eine Mutation im JAK2-Gen verursacht. Das JAK2-Gen spielt eine Rolle bei der Kontrolle der Produktion eines Proteins, das die Bildung von Blutzellen unterstützt. Obwohl diese Mutation aufgrund von Vererbung auftreten kann, tritt PV in den meisten Fällen ohne Vererbung auf.

Politicemia vera kann jeden treffen, tritt jedoch häufiger bei Frauen und Personen im Alter von 50 bis 75 Jahren auf.

Symptome von Polyzythämie Vera

Polycythaemia vera verursacht oft keine Symptome, auch wenn sie über Jahre anhält. Dies lässt die Person mit politicemia vera sich ihrer Krankheit nicht bewusst, bis sie sich Bluttests unterzieht, um andere Erkrankungen zu überprüfen.

Bei einigen Patienten kann Politicemia vera Schwindel, Kopfschmerzen, verschwommenes Sehen und Müdigkeit verursachen. Andere Symptome, die spezifisch für Politicemia vera sind, können sein:

• Juckreiz, besonders nach einem warmen Bad
• Rötliche Haut, besonders im Gesicht, an Händen und Füßen
• Pruritus (juckende Haut)
• Gelenkschmerzen und Schwellungen, besonders im großen Zeh
• Blutungen wie Nasenbluten oder Zahnfleischbluten
• Steifheit, Kribbeln, Schwäche oder Schmerzen in den Händen oder Füßen
• Atemnot, besonders im Liegen
• Völlegefühl, Blähungen, Bauchschmerzen und Beschwerden, insbesondere nach dem Essen, aufgrund einer vergrößerten Milz

Wann zum Arzt gehen

Suchen Sie sofort einen Arzt auf, wenn die oben genannten Symptome auftreten, insbesondere wenn sich die Symptome nicht bessern. Eine frühzeitige Untersuchung und Behandlung kann schwerwiegende Komplikationen wie Herzinfarkt, Schlaganfall, Lungenembolie und tiefe Venenthrombose verhindern.

Diagnose von Polyzythämie Vera

Der Arzt wird nach den Symptomen des Patienten fragen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Danach führt der Arzt zusätzliche Untersuchungen in Form von:

Komplettes Blutbild

Das komplette Blutbild des Patienten zeigt:

• Eine Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen, begleitet von einer Zunahme der Anzahl von Blutplättchen und weißen Blutkörperchen
• Erhöhter Hämatokrit, das ist das prozentuale Verhältnis der roten Blutkörperchen zum Blutvolumen
• Erhöhte Hämoglobinwerte, ein eisenreiches Protein in den roten Blutkörperchen
• Verminderte Spiegel von Erythropoietin, einem Hormon, das die Knochenmarkzellen zur Bildung roter Blutkörperchen anregt

Gentest

Gentests werden durchgeführt, indem eine Blutprobe des Patienten entnommen wird. Diese Blutprobe wird dann untersucht, um Mutationen im JAK2-Gen nachzuweisen.

Knochenmarkbiopsie

Eine Knochenmarkbiopsie kann helfen, die Diagnose einer Politicemia vera zu bestätigen. Eine Knochenmarkbiopsie wird durchgeführt, indem eine Probe von Knochenmarkflüssigkeit zur Untersuchung in einem Labor entnommen wird.

Bauch-Ultraschall

Ein Ultraschall des Abdomens kann auch durchgeführt werden, um festzustellen, ob ein Problem mit den Nieren vorliegt oder nicht.

Behandlung von Polyzythämie Vera

Die Behandlung von Polycythaemia vera zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu reduzieren und Komplikationen zu vermeiden.

Um die Symptome zu lindern, wird Ihr Arzt niedrig dosiertes Aspirin verschreiben, um das Brennen in Ihren Händen und Füßen zu reduzieren und das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln zu verringern. In der Zwischenzeit wird der Arzt Antihistaminika verschreiben, um den Juckreiz zu lindern.

Um die Anzahl der roten Blutkörperchen zu reduzieren, können Ärzte die folgenden Methoden anwenden:

• Blut mit einer Spritze durch eine Vene entnehmen (Aderlass)
• Verschreibung von Medikamenten zur Unterdrückung der Fähigkeit des Knochenmarks, Blutzellen zu produzieren, wie Interferon alpha-2b und Hydroxyharnstoff
• Geben Sie Medikamente zur Zerstörung von Krebszellen wie Ruxolitinib und Busulfan

Um bei der Behandlung durch einen Arzt zu helfen, können Menschen mit Polyzythämie die folgenden einfachen Schritte ausführen:

• Machen Sie regelmäßig Sport mit mittlerer Intensität, wie zum Beispiel das Strecken der Beine oder das Gehen.
• Vermeiden Sie Umgebungen mit niedrigem Luftdruck, wie Berge oder Hochland.
• Verwenden Sie Kleidung, die den Körper bei kaltem Wetter wärmt, vermeiden Sie Sonneneinstrahlung bei heißem Wetter und trinken Sie viel Wasser.
• Nehmen Sie eine kalte Dusche und tragen Sie regelmäßig Feuchtigkeitscreme auf die Haut auf. Vermeiden Sie heiße Bäder, Saunen und kratzende juckende Haut.
• Überprüfen Sie regelmäßig Ihre Hände und Füße und informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn Sie Wunden an diesen Stellen haben.
• Aufhören zu rauchen.

Bitte beachten Sie, dass Politicemia vera nicht geheilt werden kann. Die oben genannten Behandlungsmethoden zielen nur darauf ab, Symptome zu lindern und Komplikationen zu vermeiden.

Komplikationen der Polyzythämie Vera

Eine Erhöhung der Anzahl der roten Blutkörperchen bei Polycythaemia vera führt zu einer Verdickung des Blutes und zur Bildung von Blutgerinnseln. Dieser Zustand kann das Risiko für Schlaganfall, Herzinfarkt, tiefe Venenthrombose (DVT), Budd-Chiari-Syndromoder Lungenembolie.

Darüber hinaus kann Polycythaemia vera auch das Risiko für Komplikationen und andere Erkrankungen erhöhen, wie zum Beispiel:

• Arthritis
• Magengeschwür
• Milzvergrößerung
• Andere Blutkrebsarten wie Myelofibrose oder akute myeloische Leukämie (AML)

Prävention von Polyzythämie Vera

Politicemia vera wird durch eine Genmutation verursacht, so dass dieser Zustand nicht verhindert werden kann. Menschen mit politicemia vera können jedoch ein längeres Leben haben, wenn sie sich einer Behandlung unterziehen und ihren Zustand regelmäßig überprüfen lassen.

Patienten mit politicemia vera, die sich einer Behandlung unterziehen, können mehrere Jahrzehnte alt werden. Umgekehrt haben Menschen mit Politicemia vera unbehandelt nur eine Lebenserwartung von weniger als 2 Jahren.